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自己免疫性溶血性貧血の特徴

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自己免疫性溶血性貧血の特徴

自己免疫性溶血性貧血は免疫系機能の異常を特徴とする疾患群で、赤血球をまるで異物であるかのように攻撃する自己抗体が産生されます。温式AIHAと冷式AIHAに分かれますが、慣例的に温式AIHAのことを指します。詳しく言えば、体温付近(37度)で抗体の結合が強いものを温式、体温以下(特に4度)で結合が強いものを冷式と呼びます。

自己免疫性溶血性貧血(AIHA)の診断に必要な検査

厚生労働省 特発性造血障害に関する調査研究班(平成16年度改訂)
1 溶血性貧血の診断基準を満たす。
2 広スペクトル抗血清による直接クームス試験が陽性である。
3 同種免疫性溶血性貧血(不適合輸血、新生児溶血性疾患)および薬剤起因性免疫性溶血性貧血を除外する。
4 1.~3.によって診断するが、さらに抗赤血球自己抗体の反応至適温度によって、温式(37℃)の1)と、冷式(4℃)の2)および3)に区分する。
1)温式自己免疫性溶血性貧血
臨床像は症例差が大きい。特異抗血清による直接クームス試験でIgGのみ、またはIgGと補体成分が検出されるのが原則であるが、抗補体または広スペクトル抗血清でのみ陽性のこともある。診断は2)、3)の除外によってもよい。
2)寒冷凝集素症(CAD)
血清中に寒冷凝集素価の上昇があり、寒冷曝露による溶血の悪化や慢性溶血がみられる。直接クームス試験では補体成分が検出される。
3)発作性寒冷ヘモグロビン尿症(PCH)
ヘモグロビン尿を特徴とし、血清中に二相性溶血素(Donath-Landsteiner抗体)が検出される。
5 以下によって経過分類と病因分類を行う。
急性 : 推定発病または診断から6か月までに治癒する。
慢性 : 推定発病または診断から6か月以上遷延する。
特発性 : 基礎疾患を認めない。
続発性 : 先行または随伴する基礎疾患を認める。
6 参 考
1) 診断には赤血球の形態所見(球状赤血球、赤血球凝集など)も参考になる。
2) 温式AIHAでは、常用法による直接クームス試験が陰性のことがある(クームス陰性AIHA)。この場合、患者赤血球結合IgGの定量が有用である。
3) 特発性温式AIHAに特発性血小板減少性紫斑病(ITP)が合併することがある(Evans症候群)。また、寒冷凝集素価の上昇を伴う混合型もみられる。
4) 寒冷凝集素症での溶血は寒冷凝集素価と平行するとは限らず、低力価でも溶血症状を示すことがある(低力価寒冷凝集素症)。
5) 自己抗体の性状の判定には抗体遊出法などを行う。
6) 基礎疾患には自己免疫疾患、リウマチ性疾患、リンパ増殖性疾患、免疫不全症、腫瘍、感染症(マイコプラズマ、ウイルス)などが含まれる。特発性で経過中にこれらの疾患が顕性化することがある。
7) 薬剤起因性免疫性溶血性貧血でも広スペクトル抗血清による直接クームス試験が陽性となるので留意する。診断には臨床経過、薬剤中止の影響、薬剤特異性抗体の検出などが参考になる。

脾臓のマクロファージにより一部貪食されて再び循環中に出現する小球性赤血球と、溶血を代償するために骨髄から早期に放出される幼若なMCVの大きな赤血球が混在するためMCVは高めになります。

赤血球に自己抗体が結合し、補体(蛋白)と共同して血管内で赤血球を破壊するものと、自己抗体や補体を介して主に脾臓で破壊されるものがあります。厚生労働省研究班の治療ガイドラインを参考に記載します。

温式自己免疫性溶血性貧血(AIHA)の第一選択治療はステロイドです。貧血が軽い場合は経過観察を続けてもよいのですが、最終的には治療が必要になることが多いです。

輸血は可能な限り避けるのが一般的。
Coombs試験は陰性になることがある。
副腎皮質ステロイド薬が第一選択である。
ステロイド禁忌例、無効例、不応例、維持量が多い場合は他の治療法を考慮する。

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